Что такое хронический лейкоз?

Хронический лейкоз относится к очень опасным заболеваниям опухолевого характера и в настоящее время, даже при всех достижениях современной медицины, дает малоутешительный прогноз выздоровления. Реально помочь больным удается только на начальных стадиях, что и предъявляет высокие требования к ранней диагностике и своевременному началу эффективного лечения. Хронический лейкоз включает в себя большое количество болезней разной этиологии и патогенеза, но в целом они имеют общие механизмы и специфические признаки. В большей степени хроническая форма болезни поражает взрослых людей в возрасте после 30-40 лет, но эта смертельно опасная патология может наблюдаться и в детском возрасте. Учитывая сложность лечения, особое внимание нужно уделять профилактике провоцирующих заболеваний и очагов хронической инфекции.

Особенности болезни

Лейкоз, или лейкемия (белокровие), представляет собой группу болезней злокачественного характера в виде опухолей из кроветворных клеток и поражения костного мозга. Неопластический клон может возникать из незрелых клеток костного мозга и полностью созревших кровяных клеток. Хронические лейкозы – это форма болезни, характеризующаяся постепенным разрастанием опухолевой зоны, замещением кроветворных клеток на клоны, развитием различных цитопений и последующим метастазированием в другие органы.

Чаще всего хроническая форма лейкоза возникает из цитарных клеток. Основными ее признаками становятся ограниченная концентрация бластов (до 30%), появление промиелоцитов и миелоцитов, одновременное существование базофилии и эозинофилии, постепенное развитие анемии. Классификация патологии по цитогенезу различает следующие основные формы лейкоза: миелолейкоз, лимфолейкоз и эритремия.

Миелобластный лейкоз

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ), или миелолейкоз, возникает из клеток, способных дифференцироваться до полного созревания, а основой опухоли признаются гранулоциты. Среди всех видов лейкемии этот тип болезни является самым распространенным и поражает в основном взрослых людей любого пола.

Этиология миелолейкоза включает следующие причины: радиационное облучение, химические вещества (мутагены), генетические нарушения, в частности, присутствие филадельфийской хромосомы. Механизм патогенеза основан на миелоидной гиперплазии костного мозга, активном размножении гранулоцитов с замедленным их созреванием, попаданием в периферическую кровь переходных миелоидных структур совместно с созревшими клетками, метаплазии печени, селезенки, лимфатических узлов и других органов.

Классификация заболевания

В развитии ХМЛ различаются 3 основные стадии по тяжести проявления признаков:

1. Начальная стадия: появляется миелоидная пролиферация костного мозга, приводящая к нарушениям в периферической крови без явных признаков интоксикации организма.
2. Развернутая стадия: проявляется явная интоксикация продуктами распада клеток, увеличивается объем селезенки; моноклонное доброкачественное проявление в сочетании с патологическими изменениями в периферической крови.
3. Терминальная стадия: поликлонное злокачественное проявление, истощение организма, значительное увеличение печени и селезенки, дистрофия внутренних органов.

Симптомы патологии

На начальной стадии симптомы выражены неявно, но могут проявиться такие признаки, как утомляемость, слабость, головная боль, повышенное потоотделение, болевые ощущения периодического характера в костях и левом подреберье, субфебрильная температура.

В развернутой фазе появляются выраженные симптомы интоксикации, а также признаки нарушения гемопоэза.

Возникает ощущение тяжести в животе и болевой синдром около селезенки. Геморрагический фактор сказывается в виде кровоизлияния в кожу и слизистые. Температура повышается, появляется лихорадочное состояние.

В анализе крови определяется лейкоцитоз (со сдвигом влево); усиливается анемия. В костном мозге заметно изменение лейкоэритроцитарного индекса. Продолжительность развернутой фазы составляет 3-5 лет.

В терминальной стадии усугубляются кахексия, анемия и геморрагические проявления. Заметно увеличивается температура.

Видны опухшие лимфатические узлы. Даже в состоянии покоя появляется тахикардия, одышка, пониженное артериальное давление. Часто происходят легочные патологии. Характерное проявление последней фазы – периодические бластные кризы.

Лечение болезни

Миелолейкоз в начальной стадии лечится путем общеукрепляющей терапии: витамин С, поливитамины, препараты с содержанием железа. Большое значение имеет оптимальное и полноценное питание, правильный режим труда и отдыха.

На развернутой стадии лечение ХМЛ проводится препаратом бусульфан (миелосан), а при его малой эффективности принимается миелобромол. Закрепляется медикаментозная терапия рентгеновским облучением селезенки. В последней стадии лечение проводится препаратами цитозар, рубомицин, винкристин и преднизолон. Основной метод – химиотерапия по индивидуальной схеме.

Хронический лимфолейкоз

Хронический лимфолейкоз относится к заболеваниям лимфоцитарного происхождения и связан с поражением иммунокомпетентной ткани. Основной морфологический субстрат такой опухоли – зрелые лимфоциты, накапливающиеся в чрезмерном количестве в лимфатических узлах, селезенке, печени и костном мозге.

В этиологии заболевания выделяется роль вирусной инфекции, ионизирующей радиации, химических канцерогенов и клоновых мутаций. Однако ведущая роль остается за наследственным фактором. Патогенез болезни основан на прогрессировании инфекционных патологий, цитопениях аутоиммунного характера, анемии и тромбоцитопении. Процесс характеризуется повышением уровня В-лимфоцитов, что ведет к их неполноценности и снижению содержания иммуноглобулина на клеточной поверхности. При этом ответная реакция Т-лимфоцитов приводит к увеличению лимфатических узлов и селезенки, угнетению нормального кроветворения.

Выделяется 3 периода развития заболевания: начальный, выраженный и дистрофический (конечный). В начальный период появляются первые симптомы – слабость, похудение, увеличение шейных, подмышечных и паховых лимфатических узлов, субфебрильная температура, повышенное потоотделение. При осмотре больного отмечается бледность кожного покрова, высыпания в виде крапивницы, эритемы. Дальнейшее развитие приводит к увеличению селезенки и печени, а порой к интерстициальной пневмонии.

В крови развивается лейкоцитоз с увеличением уровня зрелых лимфоцитов. При прогрессировании лимфолейкоза развивается анемия, тромбоцитопения, повышается СОЭ, снижается уровень иммуноглобулина. В течении болезни различаются 2 периода – доброкачественное развитие, которое может продолжаться до 10 лет и более, и злокачественное.

В лечении хронического лимфолейкоза в зависимости от тяжести и формы проявления отмечается 3 направления:

1. Лечение на подавление лейкемического процесса: назначение цитостатиков и лучевой терапии.
2. Лечение инфекционных осложнений: антибиотики, гамма-глобулин, иммунные сыворотки антибактериального типа.
3. Лечение аутоиммунных осложнений: средства стероидного типа, спленэктомия и гемотрансфузия.

https://www.youtube.com/watch?v=3GzjuwaMUUM

Заболевание крови – эритремия

Эритремия относится к доброкачественным опухолевым заболеваниям крови. Основной субстрат образований – эритроциты, содержание которых чрезмерно увеличивается в кровяном канале. Этиология и патогенез заболевания изучены слабо, но отмечается, что при гиперплазии костный мозг выполняет функцию эритропоэза.

При длительном течении эритремия может перейти в миелолейкоз. Среди основных симптомов выделяются: вишнево-красный оттенок кожи, спленомегалия, гипертензия, тахикардия, сердечная боль; в крови – резкое увеличение уровня эритроцитов и гемоглобина. Повышается вязкость крови.

В лечении заболевания широкое распространение находит кровопускание. В старшем возрасте предпочтение отдается цитостатической терапии.

Для профилактики тромбозов назначается ацетилсалициловая кислота. В случае спленомегалии назначается миелобромол и миелосан.